Síndrome de Cushing ectópico: revisión de la literatura / Ectopic Cushing Syndrome: A literature review

El síndrome de Cushing es una enfermedad muy rara pero asociada a una morbimortalidad significativa. Se clasifica como dependiente de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH: tumores hipofisiarios y ectópicos) o independiente de ACTH (lesiones de origen adrenal). En la mayoría de los casos, las lesiones responsables del síndrome corresponden a tumores hipofisiarios, seguida de lesiones adrenales y por último de tumores ectópicos (5-15% de todos los casos). En este artículo se hará una revisión de los aspectos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos más importantes de los tumores ectópicos causantes del síndrome de Cushing.

Cushing's syndrome is a very rare disease associated with significant morbidity and mortality. It is classified as adrenocorticotropic hormone (ACTH) dependent (Pituitary and ectopic tumors) or ACTH independent (lesions of adrenal origin). In most cases, pituitary tumors are responsible for the Cushing's syndrome, followed by adrenal lesions and finally by ectopic tumors (5-15% of all cases). This article describes the most important epidemiological, clinical, diagnostic and therapeutic aspects of ectopic tumors causing Cushing's syndrome.

Síndrome de Cushing Acth dependente por produção ectópica de Acth: relato de caso / Cushing ACTH syndrome dependent by ectopic ACTH production: a case report

A Síndrome de Cushing (SC) é uma doença incomum caracterizada por exposição inapropriada e prolongada a níveis elevados de cortisol. Dentre as causas ACTH dependentes, a secreção ectópica de ACTH (SEA) corresponde a menor parte dos casos, sendo os tumores neuroendócrinos pancreáticos uma etiologia extremamente rara. Este trabalho consiste em relatar o caso de uma paciente de 58 anos, sexo feminino, admitida no Hospital do Servidor Público Municipal (HSPM) em 30 de julho de 2014 com queixas inespecíficas e insidiosas há 9 meses e diagnóstico de diabetes mellitus há 1 mês da admissão. Tomografia Computadorizada de Abdome mostrou massa em topografia da cabeça de pâncreas medindo 9x8 cm suspeitando-se de adenocarcinoma de pâncreas e diabetes mellitus secundário ao tumor. Evoluiu com distúrbios hidroeletroliticos refratários ao tratamento, suspeitando-se de SC por produção ectópica de ACTH pelo tumor pancreático. Exames laboratoriais confirmaram hipercortisolismo e como o tumor era inoperável, foi tentado tratamento medicamentoso sem melhora clínica e/ou laboratorial. Realizou então adrenalectomia bilateral. Após adrenalectomia evoluiu com melhora clínica, redução dos níveis de cortisol, ACTH e SDHEA, e reversão dos distúrbios hidroeletrolíticos (AU)

Secreción ectópica de ACTH: Presentación infrecuente de un estesioneuroblastoma / An Infrequent Presentation of Esthesioneuroblastoma with Ectopic ACTH Syndrome

Introducción: El estesioneuroblastoma es un tumor derivado de los neuroblastos del epitelio respiratorio neuroectodérmico. Representa entre el 3 al 6 % de los tumores intranasales. La secreción ectópica de Hormona Adrenocorticotrofina (ACTH) es la causa del 10 al 20 % de Síndrome de Cushing dependiente de ACTH, siendo el estesioneuroblastoma una rara causa de secreción ectópica de ACTH. Presentación del caso: Paciente de sexo femenino de 63 años que consulta por mareos, náuseas, debilidad muscular, y rinorrea de dos años de evolución tratada con corticoides tópicos en forma prolongada. Al examen físico mostraba fenotipo Cushing característico. El laboratorio confirmó valores de ACTH veinte veces por encima de los rangos normales. En IRM cerebral se evidencia lesión expansiva en región etmoidal con compromiso de órbita y base de cráneo. Se resuelve tratamiento quirúrgico ante la necesidad de descompresión tumoral y tratamiento médico para hipercortisolismo en el período pre y posquirúrgico. La anatomía patológica informó proliferación neoplásica maligna de origen neurogénico y las pruebas inmunohistoquímicas confirmaron positividad para ACTH. Comentario: El Síndrome de Cushing por secreción ectópica de ACTH a partir de estesioneuroblastoma es muy poco frecuente, reportándose solo once casos a la fecha en la literatura médica indexada. El tratamiento es complejo y requiere de equipo interdisciplinario. Rev Argent Endocrinol Metab 51:192-196, 2014 Los autores declaran no poseer conflictos de interés.

Introduction: Esthesioneuroblastoma is a tumor originating from the neuroblasts in the neuroectodermal olfactory epithelium. It accounts for 3 % to 6 % of nasal tumors. Adrenocorticotropic hormone (ACTH) ectopic secretion is the cause for 10 % to 20 % of ACTH-dependent Cushing Syndrome cases. Esthesioneuroblastoma constitutes a rare cause of ectopic ACTH secretion. Case presentation: A 63 year-old female patient presented with dizziness, nausea, muscle weakness, and rhinorrhea of two-year duration under long-term treatment with topical corticosteroids. On physical examination, she showed typical Cushingoid phenotype. Brain MRI revealed an expanding lesion in the ethmoid area involving the orbit and the cranial base. Sub­maxillary metastasis was also detected. Lab tests confirmed ACTH values 20-fold above normal. The patient underwent treatment for hypercortisolism prior to surgery. Surgical treatment was prompted by the need to decompress the tumor. Comment: Esthesioneuroblastoma is a rare tumor. Although approximately 1,000 cases have been published in the last 20 years, only eleven of them were due to ACTH secretion. Treatment is complex and requires an interdisciplinary team. Rev Argent Endocrinol Metab 51:192-196, 2014 No financial conflicts of interest exist.

Síndrome de Cushing secundario a carcinoma medular de tiroides: descripción de un caso y revisión de la literatura / Cushing syndrome secondary to a medullary thyroid carcinoma: report of a case and review of the literature

Se describe el caso de una paciente evaluada a los 29 años por un tumor tiroideo, clasificado inicialmente como un carcinoma insular de tiroides; presentaba gran compromiso tumoral en cuello, mediastino y pulmones. Tres años después de recibir tratamiento específico para su neoplasia tiroidea, desarrolló un síndrome de Cushing y lesiones hepáticas sugestivas de metástasis del tumor primario. Al revisar la patología se encontró, en lo que inicialmente se había clasificado como un carcinoma insular, un carcinoma medular de tiroides productor de hormona adrenocorticotrópica (ACTH). Con base en este caso, se presenta una revisión de la literatura médica sobre el tema.

Cushing syndrome secondary to a medullary thyroid carcinoma: report of a case and review of the literature We report the case of a 29-year old female who was evaluated because of a thyroid tumor. The initial pathological classification was an insular thyroid carcinoma. There was strong involvement in the neck, mediastinum and lungs. Three years after receiving specific therapy for her thyroid neoplasia, she developed a Cushing syndrome and liver lesions suggestive of metastases from the primary tumor. A review of the previous pathological material revealed a medullary thyroid carcinoma producing ACTH, instead of the insular carcinoma. Based on this case a review of the literature is presented.